¿Qué causa la HPN?
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Video: ¿Qué causa la HPN?

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Video: Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) 2024, Mes de julio
Anonim

Causas de PNH

PNH ocurre debido a un cambio (mutación) en el gen PIG-A de una sola célula madre en su médula ósea. Este gen controla la creación de una sustancia que ayuda a que ciertas proteínas se adhieran a las células sanguíneas. Por lo tanto, cualquier célula sanguínea creada por esta célula madre mutante de la médula ósea es anormal.

También la pregunta es, ¿cómo se adquiere la HPN?

La enfermedad es adquirido a través de mutaciones genéticas que ocurren a lo largo de su vida. PNH ocurre cuando las mutaciones conducen a la pérdida del gen PIGA. Las mutaciones ocurren en lo que se llama "células madre hematopoyéticas". Estas son células de la médula ósea que conducen a la producción de glóbulos.

Asimismo, ¿puede desaparecer la HPN? La mayoría de los pacientes que han tenido PNH durante un largo período de tiempo tienen tamaños de clones relativamente estables, aunque en algunos el clon pueden reducir gradualmente de tamaño. En una pequeña proporción de pacientes (menos del 20% de los pacientes en nuestra experiencia) el clon puede desaparecer en conjunto, aunque esto generalmente ocurre durante varios años.

Teniendo esto en cuenta, ¿es la HPN una forma de cáncer?

Diccionario NCI de Cáncer Condiciones. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Trastorno poco común en el que ciertas proteínas del sistema inmunológico destruyen fácilmente los glóbulos rojos. La anemia aplásica (disminución de la producción de células sanguíneas) puede provocar PNH , y las personas con este trastorno tienen un mayor riesgo de padecer leucemia mielógena aguda.

¿La HPN es genética?

El PIG-A gene se encuentra en el cromosoma X. Aunque no es una enfermedad hereditaria, PNH es un genético trastorno, conocido como adquirido genético trastorno. El clon de células sanguíneas afectadas pasa el PIG-A alterado a todos sus descendientes: glóbulos rojos, leucocitos (incluidos los linfocitos) y plaquetas.

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